眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)是Jeavons(1977)首先详细描述的一种发作类型,其突出症状为双侧眼睑局部的节律性肌阵挛抽搐,表现为眼睑和眼球每秒3~6次的抽动,常伴有上视及头后仰,表明有轻微的强直成分。短暂的发作一般只有单纯的眼睑肌阵挛而无意识障碍。如发作时间进一步延长,则出现轻-中度的意识障碍,即眼睑肌阵挛伴失神,这就是眼睑肌阵挛伴失神。
眼睑肌阵挛伴失神(EMA) 为近年定义的一种特发性全身性癫痫综合征,是伴有失神发作的其他癫痫综合征。由于发作时的眼睑肌阵挛是比失神更为突出的特征,因而有人认为其应属于肌阵挛类的癫痫综合征。
很多癫痫学家已将眼睑肌阵挛作为一种独立的发作类型加以描述和定义。其发作表现为眼睑和眼球每秒4~6次的抽动,伴EEG全导3~6I-Iz棘慢波发放。短暂的眼睑肌阵挛可无失神,持续时间较长时出现失神发作,但不会仅有失神而无肌阵挛的发作。闭眼可诱发EEG及临床发作。病人可通过重复闭眼或用手在眼前晃动而自我诱发眼睑肌阵挛发作。病人均有光敏性反应。
病程中多数病人有少量的GTCS,常由剥夺睡眠、酗酒、疲劳等因素诱发,部分女性可在月经期出现GTCS。约半数病人有少量上肢的轻度肌阵挛,但比JME发作频率少且程度轻,或仅在光诱发时出现。失神持续状态主要由撤药引起。眼睑肌阵挛是EMA比较常见和比较具特征性的发作表现,但单纯的眼睑肌阵挛也可见于隐源性癫痫或症状性癫痫。
EMA的平均起病年龄在6~8岁左右,以频繁的(每13数百次)眼睑肌阵挛伴短暂失神发作为特征。发作常持续到成年。多数文献为成年病例的回顾性报道。对一组410例16岁ta lc成年癫痫病人的Video-EEG分析表明,EMA在伴有失神发作的原发性全身性癫痫病人中占17.9%。女性多见。病人常有癫痫家族史,并有单卵双胎同患EMA的报道。
治疗丙戊酸,常需与乙琥胺或氯硝基安定联合应用以控制发作。很多病人经治疗后失神发作控制但仍有持续的眼睑肌阵挛发作,因此常需终生治疗。成年病例光敏性反应减少,有些对氯硝基安定单药治疗。尽管发作难以消失,但多数病人成年后在职业上是成功的。
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