Creutzfeldt—Jacob病所致精神障碍

Creutzfeldt&mdash Jacob病系一种慢病毒感染的疾病，病程呈亚急性，以进行性痴呆为主要表现并伴有各种神经系统体征，如肢体的进行性痉挛性瘫痪和肌萎缩，伴锥体外系体征和舞蹈症性手足徐动样运动。还可有共济失调、失明，或肌纤维震颤。

本病可见于任何成年期，多于40～50岁起病，以亚急性海绵样变性脑病为其神经病理学改变的特征，1~2年内导致死亡。其中的某些病例（如肌萎缩型）的神经系统体征可先于智能损害。

【诊断标准】

一、符合脑器质性精神障碍的标准。

二、在智能损害发生前或早期，就有神经系统体征出现。如锥体束征、肌阵挛，或肌萎缩，还可有失语、视觉损害、锥体外系体征，或小脑体征。晚期常出现运动不能和缄默。

三、锥体和锥体外系病症伴肌阵挛，及特征三相脑电图(在一个慢波和低电压背景下出现周期性尖波)更有助诊断。

四、神经病理学检查有助于确诊。

五、病程为亚急性，迅速发展，可在1~2年内死亡。

六、排除阿尔茨海默病、匹克病，巴金森病，或脑炎后巴金森症等。

说明：若有发展较快的痴呆、肌阵挛和三相性脑电图构成的三联征则很可能为本病，但确诊需依靠脑组织的病理检查。

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